Врожденные пороки сердца
К врождённым порокам сердца (ВПС) относятся дефекты и повреждения, имеющие место в структуре сердца и/или крупных сосудов и присутствующие с рождения. Большинство пороков нарушают кровоток внутри сердца либо по малому и большому кругам кровообращения. Пороки сердца встречаются несколько чаще, нежели чем другие виды пороков развития, а также чаще приводят к летальному исходу.
КЛАССИФИКАЦИЯ:
ВПС принято условно делить на две группы: — Белые, или бледные. Без смешивания венозной и артериальной крови, с лево-правым сбросом крови.
Включают в себя 4 группы:
- С обогащением малого круга кровообращения (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, АВ-коммуникация и т.д.);
- С обеднением малого круга кровообращения (например, изолированный пульмональный стеноз и т.д.);
- С обеднением большого круга кровообращения (коарктация аорты, изолированный аортальный стеноз и т.д.);
- Без значительного нарушения системной гемодинамики ( дистопии сердца – брюшная, грудная, шейная; диспозиции сердца – синистро-, декстро-, мезокардии).
Синие (со смешиванием венозной и артериальной крови, с право-левым сбросом крови).
Включают в себя 2 группы:
- С обогащением малого круга кровообращения (комплекс Эйзенмегера, полная транспозиция магистральных сосудов и т.д.);
- С обеднением малого круга кровообращения (аномалия Эбштейна, тетрада Фало и т.д.).
СИМПТОМЫ
Все клинические проявления ВПС можно условно объединить в 4 синдрома:
- Кардиальный. Пациент жалуется на боли в области сердца, сердцебиение, одышку, перебои в работе сердца и т.п. При внешнем осмотре выявляется цианоз или бледность, пульсация и набухание сосудов шеи, деформация грудной клетки (так называемый сердечный горб). Пальпаторно определяется изменения характеристик периферического пульса и АД, изменения характеристик верхушечного толчка (при гипертрофии или дилатации левого желудочка), появление сердечного толчка (наблюдается при гипертрофии/дилатации правого желудочка), так называемое кошачье мурлыканье при стенозах. Перкуторно обнаруживается расширение границ сердца. Аускультативно выявляется изменения силы, ритмичности, монолитности тонов, их тембра, появление тех или иных – характерных для каждого из пороков шумов и т.д.;
- Сердечной недостаточности с характерными проявлениями (одышечно-цианотические приступы и т.п.);
- Хронической системной гипоксии (отставание в росте, развитии, симптомы часовых стекол и барабанных палочек и т.п.);
- Дыхательных расстройств (в основном, при пороках с обогащением малого круга кровообращения).
ДИАГНОСТИКА
- Рентгенография органов грудной клетки. Данное исследование позволяет врачу получить ценную информацию о размере сердца, сердечных камер и состоянии легких.
- Электрокардиограмма (ЭКГ). Показывает увеличение мышц или их повреждение, и наличие перегруженности той или иной стороны сердца.
- УЗИ сердца.
- Эхокардиограмма (ЭхоКГ). Дозволит увидеть не только работу сердечных клапанов, оно также предоставит полезную и исчерпывающую информацию о размере сердечных камер, а также толщине и работе сердечной мышцы.
- Допплер-эхо-КГ.
- Ангиография. Ангиография состоит из инъекции рентгеноконтрастного вещества, которое видно с помощью рентгеновского излучения и позволяет оценить работу сердца по нагнетанию крови, работу клапана и проходимость артерий (коронарных), снабжающих кровью сердечную мышцу.
ЛЕЧЕНИЕ
- Консервативное;
- Оперативное.
