Болезнь Иценко-Кушинга

Тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Проявления болезни связаны в первую очередь с избыточным образованием гормонов надпочечников — кортикостероидов.

Это редкое заболевание в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет. Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).

• опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;
• эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);
• гиперплазия коры надпочечников;
• аденома или рак надпочечников;
• длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).

Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине.

Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными. Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже. Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице). У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции. Мышечная слабость. Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер. Повышается артериальное давление. Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета. Возможно развитие мочекаменной болезни. Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия. Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.

Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:

• определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;
• диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ;
• МРТ для выявления аденомы гипофиза;
• КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников

На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга. Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов. Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза. Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли. При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия). Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

Рекомендуемые клиники: госпиталь Самсунг, больница университета Кёнхи,клиника Квимс,клиника при университете Чунг-Анг, госпиталь Северанс при университете Ёнсе,госпиталь при университете Аджу, ММЦ Чхонсим, клиника Ханянг, больница Янгсан при Пусанском Национальном университете