Нарушение свёртываемости крови
Свёртывающая система крови (система гемокоагуляции) –
многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.
В физиологических условиях в свёртывающей системе крови уравновешены процессы активации и торможения, в результате сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация свёртывающей системы крови, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, способствует остановке кровотечения.
Активация свёртывающей системы крови в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играет существенную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, изменениях ее вязкости, воспалительных (например, при васкулитах) и дистрофических изменениях стенок кровеносных сосудов.
Множественный рецидивирующий тромбоз у лиц молодого и среднего возраста может быть связан с врожденными (наследственными) аномалиями свёртывающей системы крови и системы фибринолиза, в первую очередь со снижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков. С и S и др.), необходимых для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.
Важная физиологическая функция свёртывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей.
Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома – патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.
СИМПТОМЫ
Нарушения свертываемости крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, раны. Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови антител к факторам свертывания, действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).
Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов, времени.
ЛЕЧЕНИЕ
Нормализация гемостаза при гемофилии А и болезни Виллебранда достигается ежедневными внутривенными введениями в концентрированном виде криопреципи-тата или концентратов антигемофильного глобулина (суточная доза 20—40 ед/кг), струйными вливаниями антигемофильной плазмы (по 20—40 мл/кг в сутки в 2—3 приема). При гемофилии В и дефиците факторов VII, X или II внутривенно вводят концентрат этих факторов (препарат ППСБ) либо нативную донорскую плазму (струйно в больших дозах). При отсутствии этих препаратов или для восполнения кровопотери переливают свежую (до 3 дней хранения) цитратную кровь, свежезамороженную плазму.
ГДЕ ЛЕЧИТЬ
Рекомендуемые клиники: